11-β-hidroxiláz enzim defektusában szenvedő fiatal férfi kétoldali heredaganata = Bilateral testicular tumors in a young male with congenital 11β-hydroxilase deficiency
  • Metaadatok
Tartalom: http://real.mtak.hu/76703/
Archvum: MTA Knyvtr
Gyjtemny: Status = Published

Type = Article
Cm:
11-β-hidroxiláz enzim defektusában szenvedő fiatal férfi kétoldali heredaganata = Bilateral testicular tumors in a young male with congenital 11β-hydroxilase deficiency
Ltrehoz:
Vajda, Zsolt
Borbély, Gergő
Jakab, Zsuzsa
Riesz, Péter
Rácz, Károly
Kiad:
Akadémiai Kiadó
Dtum:
2010
Tma:
R1 Medicine (General) / orvostudomány általában
Tartalmi lers:
Congenitalis adrenalis hyperplasiában szenvedő fiúkban és férfiakban a herében tapintható csomóként jelentkező „adrenal rest tumor” jól ismert jelenség. Leggyakrabban 21-hidroxiláz-hiányos betegekben észlelik, azonban az elváltozás a congenitalis adrenalis hyperplasia ritkább formáiban, így 11-β-hidroxiláz-defektusban is előfordulhat. A here benignus és malignus daganataitól elkülönítésük fontos differenciáldiagnosztikai feladat, hiszen kezelésük merőben más, mint a valódi heredaganatoké. A szerzők 11-β-hidroxiláz-defektusban szenvedő fiatal férfi betegük kórtörténetét ismertetik, akinél tartósan elégtelen glükokortikoidszuppressziós kezelést követően mindkét herében tapintható csomóként észlelt „adrenal rest tumor” alakult ki, majd megfelelő hormonszuppressziós kezelésre az elváltozások gyors regressziót mutattak. Esetük tanulságait elemezve a szerzők áttekintik az „adrenal rest tumorok” patomechanizmusával, tünettanával, a kórisme és kezelés lehetőségeivel kapcsolatos mai ismereteket. Orv. Hetil,
45,
1863–1868.
|
Adrenal rest tumor presenting as palpable testicular mass has been well described in boys and adult males with congenital adrenal hyperplasia. It develops most commonly in patients with 21- hydroxylase deficiency, but the entity may also occur in rare forms of congenital adrenal hyperplasia, including 11β-hydroxylase deficiency. Because the management of testicular adrenal rest tumors is substantially different from that applied in benign and malignant testicular tumors, an accurate differentiation between these entities is particularly important. Authors present the history of a young adult male with 11β-hydroxylase deficiency who developed adrenal rest tumors presenting as palpable bilateral testicular masses during treatment with glucocorticoids, then testicular masses showed a rapid regression after an adequate glucocorticoid treatment. Considering lessons obtained from this case, authors review the pathomechanism, symptoms, as well as current diagnostic and treatment modalities of testicular adrenal rest tumors. Orv. Hetil,
45,
1863–1868.
Nyelv:
magyar
Tpus:
Article
PeerReviewed
info:eu-repo/semantics/article
Formtum:
text
Azonost:
Vajda, Zsolt and Borbély, Gergő and Jakab, Zsuzsa and Riesz, Péter and Rácz, Károly (2010) 11-β-hidroxiláz enzim defektusában szenvedő fiatal férfi kétoldali heredaganata = Bilateral testicular tumors in a young male with congenital 11β-hydroxilase deficiency. Orvosi Hetilap, 151 (45). pp. 1863-1868. ISSN 0030-6002
Kapcsolat:
https://doi.org/10.1556/OH.2010.28993